طبقه بندی بیماری های نقص ایمنی اولیه به چه صورت است؟ بیماری های نقص ایمنی اولیه گروهی از اختلالات هستند که با نقص در سیستم ایمنی مشخص میشوند و منجر به افزایش حساسیت به عفونت ها و سایر عوارض مرتبط با ایمنی میشوند. این اختلالات بر اساس نقص خاص در سیستم ایمنی طبقه بندی میشوند که میتواند اجزای مختلف پاسخ ایمنی را تحت تاثیر قرار دهد. در این مقاله قصد داریم اطلاعاتی درباره طبقه بندی بیماری های نقص ایمنی اولیه بیان کنیم، پس تا انتهای مقاله با ما همراه باشید.
درباره طبقه بندی بیماری های نقص ایمنی اولیه
طبقه بندی بیماری های نقص ایمنی اولیه بر اساس چندین معیار از جمله سلول های ایمنی آسیب دیده، علت ژنتیکی زمینه ای و تظاهرات بالینی بیماری است. اتحادیه بین المللی انجمن های ایمونولوژیک (IUIS) یک سیستم طبقه بندی ایجاد کرده است که بیماری های نقص ایمنی اولیه ها را به 9 گروه اصلی طبقه بندی میکند که هرکدام نشان دهنده نوع مشخصی از نقص سیستم ایمنی هستند. این دسته بندی عبارتند از:
نقص ایمنی ترکیبی
این گروه شامل اختلالاتی است که هر دو سلول T و B را تحت تاثیر قرار میدهند و منجر به طیف وسیعی از کمبودهای ایمنی میشود. نمونه هایی از نقص ایمنی ترکیبی عبارتند از نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCID) و سندرم Wiskott-Aldrich.
کمبود آنتی بادی
این اختلالات با نقص در سلول های B یا تولید آنتی بادی مشخص میشوند که منجر به افزایش حساسیت به عفونت های باکتریایی میشود. نقص ایمنی متغیر رایج (CVID) و آگاماگلوبولینمی مرتبط با X (XLA) نمونه هایی از کمبود آنتی بادی هستند.
نقص در ایمنی ذاتی
این گروه شامل اختلالاتی است که بر سیستم ایمنی ذاتی تأثیر میگذارد، از جمله فاگوسیت ها، سلول های کشنده طبیعی و پروتئین های مکمل. بیماری گرانولوماتوز مزمن و کمبودهای مکمل در این دسته قرار میگیرند.
اختلالات خود التهابی
این اختلالات با دوره های مکرر التهاب و تب، اغلب بدون محرک عفونی مشخص میشوند. به عنوان مثال میتوان به تب مدیترانه ای خانوادگی و سندرم های دوره ای مرتبط با کرایو پیرین اشاره کرد.
اختلالات سلولی فاگوسیتیک
اختلالات در این گروه بر سلول های فاگوسیتیک مانند نوتروفیل ها وماکروفاژها تأثیر میگذارد و منجر به افزایش حساسیت به عفونت های باکتریایی و قارچی میشود. بیماری گرانولوماتوز مزمن و کمبود چسبندگی لکوسیت ها در این دسته قرار میگیرند.
نقص در عملکرد سلول T
این اختلالات عمدتاً بر عملکرد سلول های T تأثیر میگذارد و منجر به اختلال در ایمنی سلولی میشود. سندرم DiGeorge و سندرم Hyper IgM نمونه هایی از نقص عملکرد سلول T هستند.
بیشتر بخوانید: درمان بیماری نقص ایمنی
کمبود در سیستم کمپلمان
کمبود در سیستم کمپلمان میتواند منجر به افزایش حساسیت به عفونت ها و شرایط خودایمنی شود. اختلالات این دسته شامل آنژیوادم ارثی و کمبود اجزای مکمل است.
اختلال در تنظیم ایمنی
این گروه شامل اختلالاتی است که با اختلال در تنظیم ایمنی مشخص میشود که منجر به تظاهرات خود ایمنی و شرایط التهابی میشود. به عنوان مثال میتوان به سندرم لنفوپرولیفراتیو خود ایمنی و سندرم IPEX اشاره کرد.
دیگر نقص ایمنی به خوبی تعریف شده
این دسته شامل گروه متنوعی از اختلالات نادر نقص ایمنی است که در سایر گروه های طبقه بندی نمیگنجد. به عنوان مثال میتوان به آتاکسی تلانژکتازی و کمبود NEMO اشاره کرد.
نتیجه گیری
علاوه بر این گروههای اصلی، بیماری های نقص ایمنی اولیه ها را نیز میتوان بر اساس جهشهای ژنتیکی خاص یا نقصهای مولکولی که زمینهساز اختلال عملکرد سیستم ایمنی است، طبقهبندی کرد. پیشرفتها در آزمایشهای ژنتیکی و تشخیص مولکولی منجر به شناسایی جهشهای ژنتیکی متعدد مرتبط با بیماری های نقص ایمنی اولیه شدهاند که امکان طبقهبندی دقیقتر و رویکردهای درمانی شخصیسازی شده را فراهم میکند. تظاهرات بالینی بیماری های نقص ایمنی اولیه میتواند بسیار متفاوت باشد، از عفونتهای شدید و تهدید کننده زندگی در اوایل دوران کودکی تا اشکال خفیفتر اختلال عملکرد سیستم ایمنی که ممکن است تا اواخر زندگی ظاهر نشود. این تنوع در ارائه، طبقه بندی بیماری های نقص ایمنی اولیه ها را پیچیده تر میکند و بر اهمیت ارزیابی تشخیصی جامع توسط متخصصان ایمونولوژی تأکید میکند.